がんに関する情報
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白血病

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最終更新日 : 2022年6月7日
外来担当医師一覧

がん研有明病院の白血病診療の特徴

当科では、すべての患者さんの診療方針は、毎週開催される当科医師全員、連携診療科医師(特に放射線診断医、放射線治療医)、薬剤師、看護師、治験コーディネーターが参加する血液腫瘍科Cancer Board(カンファレンス)で検討・決定されます。さらに各治療法の説明同意文書を整備しており、病状、治療法、治療に伴う副作用やその対処法についてわかりやすい説明を心掛けています。

当科の入院ベッド数は36床で、化学療法後に白血球低下をはじめ免疫力が低下した状態にも対応できるように、クリーンルーム(空気中の病原微生物を粉塵除去フィルターで遮断することで清潔に保ち、感染の合併症を予防する目的で使用するいわゆる無菌室)を個室6床、4人部屋で5室備えています。急性骨髄性白血病、急性リンパ性白血病については、寛解導入療法、地固め療法、治験を含む臨床試験参加の患者さんは入院して治療を行います。維持療法に移行した患者さんにおいては、可能な場合に外来通院で治療継続します。慢性骨髄性白血病については、分子標的薬(チロシンキナーゼ阻害薬)の内服治療であり、基本的には入院を必要とせず、外来通院で治療します。

特に急性骨髄性白血病、急性リンパ性白血病については同種造血幹細胞移植の適応となることがあります。同種造血幹細胞移植を受ける場合は近隣の病院へ連携し、ご紹介することがあります。

白血病、骨髄異形成症候群においては、最適な治療法の臨床研究・開発を目指す成人白血病研究グループである特定非営利活動法人成人白血病治療共同研究機構(Japan Adult Leukemia Study Group,JALSG)に参加しています。疾患や病状によって臨床試験や治験の選択肢が存在する場合もあります。具体的には担当医から適切に説明いたします。

白血病についての知識

白血病には、急性白血病と慢性白血病があり、さらに骨髄性とリンパ性があり、主に急性骨髄性白血病、慢性骨髄性白血病、急性リンパ性白血病、慢性リンパ性白血病に大別されます(表1)。それぞれの疾患の病態、臨床経過および治療方針は大きく異なるため、それぞれについて解説します。

表1.白血病の分類
  急性 慢性
骨髄性 急性骨髄性白血病 慢性骨髄性白血病
リンパ性 急性リンパ性白血病 慢性リンパ性白血病

(※慢性リンパ性白血病については、「リンパ腫」の項で解説しますのでご参照ください)

1.急性骨髄性白血病

病態

骨髄で骨髄芽球とよばれる幼若な細胞が増加し、正常の成熟白血球や赤血球、血小板が減少する疾患です。他の悪性腫瘍に対する化学療法や放射線治療を受けた患者さんで数年以上を経て白血病を発症することもあります(治療関連白血病と言います)。

主な症状 

発熱、倦怠感、紫斑などが初期症状としてみられます。急激な経過をたどり、放置しておくと正常白血球減少に伴う感染症、貧血による心不全、血小板減少に伴う出血(脳出血、肺出血、消化管出血など)、白血病細胞浸潤による臓器障害(肝不全、腎不全)など生命に関わる状態となるため、迅速な診断、治療導入が望まれます。単球性の白血病では歯肉腫脹、肝脾腫、リンパ節腫脹、皮膚浸潤など臓器浸潤をきたしやすいとされます。

診断のための検査

血液検査、骨髄検査を行います。白血病細胞スメア標本の特殊染色、表面マーカー解析、染色体/遺伝子検査を行い、病型の診断を確定します。さらに、画像検査(レントゲン、CTなどで併存症、合併症の把握)、感染症を疑う場合には血液培養検査をはじめとする各種培養検査も追加します。

病期・ステージ

急性骨髄性白血病はすでに全身に白血病細胞が広がった状態であるため、他のがん種のような病期は定められていません。

治療

急性骨髄性白血病では、一部の治療を除き、原則として入院治療を行います。

若年者で臓器機能が保たれている患者さんでは、抗がん剤を併用する強力な寛解導入療法を行います。血球数が回復した時点で骨髄検査を行い、寛解の有無を判断します。寛解を確認したのち、引き続いて化学療法薬を用いた地固め療法を行います。染色体・遺伝子検査の結果によっては、分子標的薬を併用することがあります。特に急性前骨髄球性白血病は、全トランス型レチノイン酸とよばれる分子標的薬を用います。

治療抵抗性(寛解導入療法で寛解に至らない場合)や再発(寛解に至ったあとの白血病の再発)の患者さん、高齢の患者さんではDNAメチル化阻害薬、分子標的薬を用いた治療、低用量化学療法が選択されることもあります。

病状によっては同種造血幹細胞移植を検討します。同種造血幹細胞移植が適応となる場合は近隣の病院へ連携してご紹介します。

疾患や病状によって臨床試験の選択肢が存在する場合もあります。具体的には担当医から適切に説明いたします。治療についての疑問点がある場合は、担当医や医療スタッフにいつでも遠慮なくご質問ください。

2. 急性リンパ性白血病

病態

骨髄でリンパ芽球とよばれる幼若な細胞が増加し、正常の成熟白血球や赤血球、血小板が減少する疾患です。Bリンパ球性かTリンパ球性かに分けられます。Bリンパ球性の場合はさらにBCR-ABL(ビーシーアール−エービーエル)融合遺伝子(Philadelphia;フィラデルフィア染色体)の有無により、BCR-ABL融合遺伝子を伴うPhiladelphia染色体 (Ph) 陽性急性リンパ性白血病と、BCR-ABL融合遺伝子を伴わないPh陰性急性リンパ性白血病とに大別されます。この融合遺伝子の有無は選択される治療法や予後が異なるため重要です。

主な症状

発熱、倦怠感、紫斑などが初期症状としてみられます。急激な経過をたどり、放置しておくと正常白血球減少に伴う感染症、貧血による心不全、血小板減少に伴う出血(脳出血、肺出血、消化管出血など)、白血病細胞浸潤による臓器障害(肝不全、腎不全)など生命に関わる状態となるため、迅速な診断、治療導入が望まれます。

診断のための検査

血液検査、骨髄検査を行います。白血病細胞スメア標本の特殊染色、表面マーカー解析、染色体/遺伝子検査を行い、病型の診断を確定します。さらに、画像検査(レントゲン、CTなどで併存症、合併症の把握)、感染症を疑う場合には血液培養検査をはじめとする各種培養検査も追加します。

病期・ステージ

急性リンパ性白血病はすでに全身に白血病細胞が広がった状態であるため、他のがん種のような病期は定められていません。

治療

急性リンパ性白血病では化学療法を行います。この際、Ph染色体の有無は治療方針に影響します。

Ph陽性急性リンパ性白血病では、分子標的薬であるチロシンキナーゼ阻害薬が有効です。若年で臓器機能の保たれた患者さんではこのチロシンキナーゼ阻害剤と化学療法を併用した寛解導入療法を行います。寛解導入療法後、血球回復時期に行う骨髄検査で寛解の有無を判断します。寛解を確認したら、引き続いて地固め療法、維持療法を施行します。Ph陽性急性リンパ性白血病患者さんでは、同種造血幹細胞移植を積極的にお勧めします。一方、高齢者や臓器障害があり強力な寛解導入療法のリスクが高い患者さんにおいては、分子標的薬(チロシンキナーゼ阻害薬)とステロイドを組み合わせる治療を選択する場合もあります。

Ph陰性急性リンパ性白血病では、化学療法を用いた寛解導入療法を行い、骨髄検査で寛解を確認したのち、引き続いて地固め療法、維持療法を施行します。若年患者さんでは病状により同種造血幹細胞移植を検討します。

再発・治療抵抗性の患者さんでは、Bリンパ球性の場合、抗体薬などの新規分子標的薬やCAR-T(カーティ)細胞療法(キメラ抗原受容体遺伝子を導入した遺伝子改変T細胞を用いた治療)が適応となることがあります。

疾患や病状によって臨床試験の選択肢が存在する場合もあります。具体的には担当医から適切に説明いたします。治療についての疑問点がある場合は、担当医や医療スタッフにいつでも遠慮なくご質問ください。急性リンパ性白血病では、維持療法など一部の治療を除き、原則として入院治療を行います。

3. 慢性骨髄性白血病

病態

BCR-ABL融合遺伝子が原因となり、骨髄で異常な造血の増殖がおこります。慢性期、移行期、急性転化期に分類されます。

主な症状

慢性期はほとんど無症状で、健診などの血液検査で発見されることも多い疾患です。

白血球が増加すると全身の倦怠感や皮膚のかゆみ、肝脾腫による腹部膨満感がみられることもあります。移行期になると肝脾腫の増悪、腹水や四肢の浮腫、発熱などの症状がみられることもあります。急性転化期になると急性白血病と同様に、発熱などの感染症の症状、血小板減少による出血などがみられることがあります。

診断のための検査

血液検査、骨髄検査を行います。スメア標本(特殊染色を含む)による細胞形態評価、表面マーカー解析などを追加し、病期進行の評価を行います。末梢血/骨髄の造血細胞を用いた染色体/遺伝子検査によりPhiladelphia染色体やBCR-ABL融合遺伝子を検出することで診断が確定します。さらに、肝脾腫の評価を目的に画像検査(腹部エコー検査、CTなど)を追加することもあります。

病期・ステージ

  • @慢性期・・
    移行期、急性転化期以外の状態(白血球増加や血小板増加の状態)
  • A移行期・・
    持続する白血球増加、持続する脾腫の増大、持続する血小板増加または治療に無関係の血小板低下、末梢血中好塩基球20%以上の増加、末梢血または骨髄で10‐19%の芽球増加を認める、などの状態
  • B急性転化期・・
    末梢血中または骨髄中に20%以上の芽球(急性白血病でみられる幼若白血球)増加、骨髄外での芽球の増殖をきたした状態

治療

慢性期の場合(大半の患者さんが該当します)、BCR-ABL融合遺伝子へ作用するチロシンキナーゼ阻害薬での治療をお勧めします。内服治療のため外来治療が可能で、基本的には入院治療を必要としません。ほとんどの患者さんではチロシンキナーゼ阻害薬への治療反応性は良好であり、これまで通りの日常生活・就労を継続可能です。急性転化期になれば急性白血病と同様の治療方針が選択されます。

4.慢性リンパ性白血病

→「リンパ腫」の項で解説しています。ご参照ください。

5.骨髄異形成症候群

病態

骨髄異形成症候群は骨髄中の造血幹細胞に異常が生じて血球の成長に障害が起こり、正常の成熟した血球が造られなくなり、骨髄や血液中に「異型」な血球が出現する造血障害です。造血障害の結果、白血球減少、貧血、血小板減少といった「血球減少」が起こります。また、骨髄異形成症候群では未熟な造血細胞(芽球)が増生することがあり、一部の患者さんでは急性骨髄性白血病へ進展することがあります。一般的には高齢者に発症する疾患です。他の悪性腫瘍に対する化学療法や放射線治療を受けた患者さんで数年以上を経て骨髄異形成症候群を発症することもあります(治療関連骨髄異形成症候群と言います)。画一的な疾患ではなく、多様な病態を取ります。

主な症状

骨髄異形成症候群に特異的な症状はありません。無症状のまま検診ではじめて血球減少を指摘されることもあります。さらに病状が進行した場合には、造血障害の結果、労作時の息切れなどの貧血症状、白血球(中でも好中球)減少による易感染性(発熱などの感染症症状)、血小板減少に伴う出血しやすさ(紫斑と呼ばれる皮膚の点状出血、口腔内出血斑など)が出現することもあります。また造血障害の結果生じた免疫異常により、Sweet病(スィート病)とよばれる皮疹(痛みを伴う隆起性紅斑)、発熱、全身倦怠感などを生じることもあります。

診断のための検査

血液検査、骨髄検査により採取した造血細胞を用いて、スメア標本の特殊染色、表面マーカー解析、染色体/遺伝子検査を行い、診断を確定します。また他の血球減少をきたす疾患との鑑別のための血液検査、CT/エコー図検査などが追加されることもあります。

病期・ステージ

末梢血、骨髄中の芽球(幼若白血球)割合にもとづいて、骨髄異形成症候群の状態であるか、急性骨髄性白血病に進展しているかを判断します。

骨髄異形成症候群の場合、染色体異常の有無とその種類、骨髄芽球割合、貧血の程度、血小板減少の程度、好中球数などの項目を点数化し、急性骨髄性白血病への移行のしやすさや予後についてリスク分類します(国際予後スコアリングシステム;IPSS、改訂国際予後スコアリングシステム;IPSS-R)。そのリスクに応じて治療方針を検討します。

治療

低リスクであれば無治療経過観察、あるいは輸血や造血因子の補充などが検討されます。特徴的な染色体異常(5番染色体の長腕欠損: 5q-(ゴキュウマイナス)症候群と言います)では、免疫調整薬のレナリドミドが使用可能です。

高リスクであれば、DNAメチル化阻害薬や化学療法の導入を行います。若年患者さんの場合、病状によっては同種造血幹細胞移植を検討します。

経過中に急性骨髄性白血病に進展した場合は、急性骨髄性白血病に準じた治療方針が選択されます。

疾患リスクや病状によって臨床試験の選択肢が存在する場合もあります。具体的には担当医から適切に説明いたします。治療についての疑問点がある場合は、担当医や医療スタッフにいつでも遠慮なくご質問ください。

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